Mitocondrias
Las mitocondrias son uno de los orgánulos más conspicuos del citoplasma y se encuentran en casi todas las células eucarióticas. Observadas al microscopio electrónico de transmisión (M.E.T.), presentan una estructura característica: la mitocondria tiene forma alargada u oval de 0,5 a 1 m de diámetro, y entre 1 m y varias micras de longitud y está envuelta por dos membranas distintas, una externa y otra interna (la que presentan crestas mitocondriales), muy replegada.
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Las mitocondrias son los orgánulos celulares encargados de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular, actúan por tanto, como centrales energéticas de la célula y sintetizan ATP a expensas de los carburantes metabólicos (glucosa, ácidos grasos y aminoácidos). Sin mitocondrias, los animales y hongos no serían capaces de utilizar oxígeno para extraer toda la energía de los alimentos y mantener con ella el crecimiento y la capacidad de reproducirse. Los organismos llamados anaerobios viven en medios sin oxígeno, y todos ellos carecen de mitocondrias.
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La ultraestructura mitocondrial está en relación con las funciones que desempeña: en la matriz se localizan los enzimas responsables de la oxidación de los ácidos grasos, los aminoácidos, el ácido pirúvico y el ciclo de krebs.
En la membrana interna están los sistemas dedicados al transporte de los electrones que se desprenden en las oxidaciones anteriores y un conjunto de proteínas (corpusculos respiratorios) encargadas de acoplar la energía liberada del transporte electrónico con la síntesis de ATP, estas proteínas le dan un aspecto granuloso a la cara interna de la membrana mitocondrial.
También se encuentran dispersas por la matriz una molécula de ADN circular y unos pequeños ribosomas y poliribosomas implicados en la síntesis de un pequeño número de proteínas mitocondriales.
Una característica peculiar de las mitocondrias es que son de origen maternoo, ya que sólo el óvulo aporta las mitocondrias a la célula original, y cómo la mitocondria posee ADN , podemos decir que esta información va pasando a las generaciones exclusivamente a través de las mujeres.
Hipótesis endosimbiótica (Lynn Margulis):
Desde el siglo XX los biologos advirtieron que hay semejanza entre diversos organelas delimitadas por membranas y ciertas bacterias. En particular, una de las similitudes más notorias es la que hay entre los cloroplastos y la cianobacterias cargadas de clorofílas. Así mismo, muchos biólogos notaron el parecido que hay entre las mitocondrias y otras bacterias de vida libre. El hecho de que los cloroplastos y las mitocondrias posean su propia ADN y puedan dividirse en forma independiente del resto de la célula apoya la hipótesis de que estos y otros organelas fueron bacterias independientes que invadieron a las células primitivas y llegaron a establecer una relación permanente con ellas. Se piensa que los invasores fueron simbiontes a los que beneficiaba el medio protegido del interior celular y que a su vez brindaban al hospedante capacidades y talentos de los que éste carecía. Esto significa que los cloroplastos bien pudieron ser cianobacterias que confirieron propiedades fotosintéticas a las células que empezaron a darles alojamiento. Otras moneras, sobre todo las de muy escasas dimensiones, pudieron dar origen de modo similar a otros organelas característicos de la célula eucariontes.
Las mitocondrias son orgánulos celulares encargados de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular (respiración celular). Actúan como centrales energéticas de la célula y sintetizan ATP a expensas de los carburantes metabólicos (glucosa, ácidos grasos y aminoácidos).
La mitocondria presenta una membrana exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Eso se debe a que contiene proteínas que forman poros llamados porinas o VDAC (canal aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de moléculas de hasta 10 kDa de masa y un diámetro aproximado de 2 nm.
Descubrimiento de la mitocondria
El descubrimiento de las mitocondrias fue un hecho colectivo. El gran número de términos que se refieren a este orgánulo es prueba de ello: Blefaroplasto, condrioconto, condriómitos, condroblastos, condriosomas, condriosferas, fila, gránulos fucsinofílicos, Korner, Fadenkörper, mitogel, cuerpos parabasales, vermículas, sarcosomas, cuerpos intersticiales, plasmosomas, plastocondrios, bioblastos. Cowdry intentó en 1918, en un trabajo luego citado por Lehninger, sistematizar y unificar todos los términos.
Probablemente las primeras observaciones se deben al botánico suizo Kolliker, quien en 1880-1888 anotó la presencia de unos gránulos en células musculares de insectos a los que denominó sarcosomas. Llegó incluso a la conclusión de que presentaban membrana.
En 1882, el alemán Walther Flemming descubrió una serie de inclusiones a las que denominó fila. En 1884 también fueron observados por Richard Altmann, quien más tarde en su obra publicada en Leipzig Die Elementarorganismen describe una serie de corpúsculos que observa mediante una tinción especial que incluye fucsina. Especula que se trata de una suerte de parásitos independientes, con su propio metabolismo y los denomina bioblastos.
El hallazgo fue rechazado como un artefacto de la preparación, y sólo más tarde fue reconocido como mitocondrias por N.H. Cowdry (EE.UU-1916).7 También los «plastídulos» del protozoólogo italiano Leopoldo Maggi podrían tratarse de observaciones tempranas de mitocondrias.
Sin embargo, el nombre de mitocondria, que es el que alcanzó mayor fortuna, se debe a Carl Benda, quien en 1889 denominó así a unos gránulos que aparecían con gran brillo en tinciones de cristal violeta y alizarina, y que anteriormente habían sido denominados «citomicrosomas» por Velette St. George.75 En 1904 F. Meves confirma su presencia en una planta, concretamente en células del tapete de la antera de Nymphaea, y en 1913 Otto Heinrich Warburg descubre la asociación con enzimas de la cadena respiratoria, aunque ya Kingsbury, en 1912 había relacionado estos orgánulos con la respiración celular. En 1934 fueron aisladas por primera vez a partir de homogeneizados de hígado y en 1948Hogeboon, Schneider y Palade establecen definitivamente la mitocondria como el lugar donde se produce la respiración celular.
La presencia del ADN mitocondrial fue descubierta por Margit M. K. Nass y Sylvan Nass en 1963.
Estructura y composición
La morfología de la mitocondria es difícil de describir puesto que son estructuras muy plásticas que se deforman, se dividen y fusionan. Normalmente se las representa en forma alargada. Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y hasta 7 μm de longitud. Su número depende de las necesidades energéticas de la célula. Al conjunto de las mitocondrias de la célula se le denomina condrioma celular.
Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol (o matriz citoplasmática), el espacio intermembranoso y la matriz mitocondrial.
Membrana externa
Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Eso es debido a que contiene proteínas que forman poros, llamadas porinas o VDAC (de canal aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de grandes moléculas de hasta 5.000 dalton y un diámetro aproximado de 20 Å. La membrana externa realiza relativamente pocas funciones enzimáticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70% de proteínas.
Membrana interna
La membrana interna contiene más proteínas (80%), carece de poros y es altamente selectiva; contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas de transporte transmembrana, que están implicados en la translocación de moléculas.
Crestas mitocondriales
En la mayoría de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados perpendiculares al eje de la mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma tubular o discoidal.
Estudios recientes demostraron que la membrana de las crestas no se forma por invaginación de la membrana interna sino que conforman un sistema membranoso a parte de la membrana interna y la externa. Se conectan a la membrana interna en puntos concretos que facilitarán el transporte de metabolitos entre los distintos compartimentos de la mitocondria. En la membrana de las crestas se llevarán a cabo funciones relacionadas con el metabolismo oxidativo como la cadena respiratoria o la fosforilación oxidativa.
- La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos enzimáticos fijos y dos transportadores de electrones móviles:
- Complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina mononucleótido (FMN).
- Complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones al coenzima Q o ubiquinona.
- Complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c.
- Complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para producir dos moléculas de agua.
- Un complejo enzimático, el canal de H+ ATP sintasa que cataliza la síntesis de ATP (fosforilación oxidativa).
- Proteínas transportadoras que permiten el paso de iones y moléculas a su través, como ácidos grasos, ácido pirúvico, ADP, ATP, O2 y agua; pueden destacarse:
- Nucleótido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la matriz mitocondrial el ADP citosólico formado durante las reacciones que consumen energía y, paralelamente transloca hacia el citosol el ATP recién sintetizado durante la fosforilación oxidativa.
- Fosfato translocasa. Transloca fosfato citosólico junto con un hidrón a la matriz; el fosfato es esencial para fosforilar el ADP durante la fosforilación oxidativa.
- Complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina mononucleótido (FMN).
- Complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones al coenzima Q o ubiquinona.
- Complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c.
- Complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para producir dos moléculas de agua.
- Nucleótido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la matriz mitocondrial el ADP citosólico formado durante las reacciones que consumen energía y, paralelamente transloca hacia el citosol el ATP recién sintetizado durante la fosforilación oxidativa.
- Fosfato translocasa. Transloca fosfato citosólico junto con un hidrón a la matriz; el fosfato es esencial para fosforilar el ADP durante la fosforilación oxidativa.
Espacio intermembranoso
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que está compuesto de un líquido similar al hialoplasma; tienen una alta concentración de protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzimáticos de la cadena respiratoria. En él se localizan diversas enzimas que intervienen en la transferencia del enlace de alta energía del ATP, como la adenilato kinasa o la creatina quinasa. También se localiza la carnitina, una molécula implicada en el transporte de ácidos grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde serán oxidados (beta-oxidación).
Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos moléculas que el citosol, aunque contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de las bacterias, ribosomas tipo 55S (70S en vegetales), llamados mitorribosomas, que realizan la síntesis de algunas proteínas mitocondriales, y contiene ARN mitocondrial; es decir, tienen los orgánulos que tendría una célula procariota de vida libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metabólicas clave para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidación de los ácidos grasos; también se oxidan los aminoácidos y se localizan algunas reacciones de la síntesis de urea y grupos hemo.
Función
La principal función de las mitocondrias es la oxidación de metabolitos (ciclo de Krebs, beta-oxidación de ácidos grasos) y la obtención de ATP mediante la fosforilación oxidativa, que es dependiente de la cadena transportadora de electrones; el ATP producido en la mitocondria supone un porcentaje muy alto del ATP sintetizado por la célula. También sirve de almacén de sustancias como iones, agua y algunas partículas como restos de virus y proteínas.
Captación de proteínas en las mitocondrias
Las mitocondrias poseen cuatro compartimentos en los cuales pueden llegar las proteínas:
1. Membrana mitocondrial externa.
2. Membrana mitocondrial interna.
3. Espacio intermembranoso.
4. Matriz.
La mayor parte de las proteínas destinadas a la membrana mitocondrial interna cuenta con secuencias directrices internas que pertenecen como parte de la molécula. Antes de que esta proteína pueda entrar a la mitocondria, se piensa que pasa por diferentes fenómenos. Antes de que esta proteína pueda entrar a la mitocondria, se tiene que encontrar en un estado desplegado o extendido. Las chaperonas como Hsp70 y Hsp90 participan en la preparación de los polipéptidos para su captación en las mitocondrias incluyendo las que se dirigen de manera específica las proteínas mitocondriales a la superficie citosólica de la membrana mitocondrial externa.
La membrana mitocondrial externa contiene un complejo importador de proteínas llamada complejo TOM, este complejo incluye:
1) receptores que reconocen y se unen con proteínas mitocondriales
2) canales recubiertos por proteínas por los cuales pasan los polipéptidos desplegados a través de la membrana externa.
Las proteínas destinadas a la membrana mitocondrial interna o matriz deben pasar por el espacio intermembranoso y acoplarse a un segundo complejo importador de proteínas que se encuentra en la membrana mitocondrial interna, el complejo TIM.
La membrana mitocondrial interna contiene dos complejos TIM mayores: TIM22 y TIM23, la TIM22 se une a proteínas integrales de la membrana mitocondrial interna que contiene una secuencia directriz interna y la inserta en la bicapa lipídica, mientras que la TIM23 se une a proteínas que tienen una presecuencia en el amino terminal, que incluyen todas las proteínas de la matriz, reconoce y traslada a las proteínas a través de la membrana mitocondrial interna y hasta el compartimento acuoso interno. La translocación ocurre en sitios en los que las membranas mitocondriales externa e interna están muy próximas, de manera que la proteína importada puede cruzar ambas membranas al mismo tiempo.
El movimiento hacia la matriz está impulsado por el potencial eléctrico a través de la membrana mitocondrial interna actúa sobre la señal directriz con carga positiva. Cuando entra a la matriz, un polipéptido interactúa con las chaperonas mitocondriales que median la entrada al compartimiento acuoso. También se ha propuesto que las chaperonas actúan como motores generadores de fuerza que usan la energía derivada de la hidrólisis del ATP para “tirar” del polipéptido desplegado a través del poro de translocación, también se propone que ayudan a la difusión del polipéptido a través de la membrana.
Origen
La científica estadounidense Lynn Margulis, junto con otros científicos, recuperó en torno a 1980 una antigua hipótesis, reformulándola como teoría endosimbiótica. Según esta versión actualizada, hace unos 1.500 millones de años, una célula procariota capaz de obtener energía de los nutrientes orgánicos empleando el oxígeno molecular como oxidante, se fusionó en un momento de la evolución con otra célula procariota o eucariota primitiva al ser fagocitada sin ser inmediatamente digerida, un fenómeno frecuentemente observado.
De esta manera se produjo una simbiosis permanente entre ambos tipos de seres: la procariota fagocitada proporcionaba energía, especialmente en forma de ATP y la célula hospedadora ofrecía un medio estable y rico en nutrientes a la otra. Este mutuo beneficio hizo que la célula invasora llegara a formar parte del organismo mayor, acabando por convertirse en parte de ella: la mitocondria. Otro factor que apoya esta teoría es que las bacterias y las mitocondrias tienen mucho en común, tales como el tamaño, la estructura, componentes de su membrana y la forma en que producen energía, etc.
Esta hipótesis tiene entre sus fundamentos la evidencia de que las mitocondrias poseen su propio ADN y están recubiertas por su propia membrana. Otra evidencia que sostiene esta hipótesis es que el código genético del ADN mitocondrial no suele ser el mismo que el código genético del ADN nuclear. A lo largo de la historia común la mayor parte de los genes mitocondriales han sido transferidos al núcleo, de tal manera que la mitocondria no es viable fuera de la célula hospedadora y ésta no suele serlo sin mitocondrias.
Enfermedades mitocondriales
El ADN mitocondrial humano contiene información genética para 13 proteínas mitocondriales y algunos ARN; no obstante, la mayoría de las proteínas de las mitocondrias proceden de genes localizados en el ADN del núcleo celular y que son sintetizadas por ribosomas libres del citosol y luego importadas por el organelo.
Se han descrito más de 150 enfermedades mitocondriales, como la enfermedad de Luft o la neuropatía óptica hereditaria de Leber. Tanto las mutaciones del ADN mitocondrial, como del ADN nuclear dan lugar a enfermedades genéticas mitocondriales, que originan un mal funcionamiento de procesos que se desarrollan en las mitocondrias, como alteraciones de enzimas, ARN, componentes de la cadena de transporte de electrones y sistemas de transporte de la membrana interna; muchas de ellas afectan al músculo esquelético y al sistema nervioso central.
El ADN mitocondrial puede dañarse con los radicales libres formados en la mitocondria; así, enfermedades degenerativas relacionadas con el envejecimiento, como la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Alzheimer y las cardiopatías pueden tener relaciones con lesiones mitocondriales.
¿Cuál es la función de la mitocondrias?
La función principal de la mitocondrias se basa en la oxidación de los metabolitos y la obtención de Adenosin Trifosfato, lo cual se da por la fosforilación oxidativa, la cual depende de la cadena que transporta electrones. El Adenosin Trifosfato que produce la mitocondria supone un porcentaje muy alto en comparación al que es sintetizado por la célula.
La mitocondria también se encarga de almacenar diversas sustancias, como lo son: los iones, agua y partículas restantes de virus y de proteínas. Principalmente la mitocondria se encarga de producir energía, ya que las moléculas simples de la nutrición son enviadas hasta ella para ser procesadas y que surjan moléculas cargadas, las cuales se combinan con oxigeno y producen ATP.
También se encarga de mantener una concentración ideal de los iones de calcio en la célula, dentro de sus compartimientos. Por otra parte, la mitocondria ayuda a crear partes de los componentes sanguíneos y de las hormonas, tales como la testosterona y el estrógeno.
Las mitocondrias ubicadas en las células del hígado, contienen unas enzimas con la capacidad de desintoxicar el amoniaco. La misma también participa en el proceso de la apoptosis o lo que se conoce como muerte celular programada, donde juega un papel fundamental, ya que la muerte anormal en las células se da cuando la mitocondria no trabaja de manera correcta, lo cual afecta el órgano donde se ubica.
¿Cuáles son las características de las mitocondrias?
·Miden entre 0,5 y 1 micrómetro de diámetro y llegan hasta 7 micrómetros de longitud. Su número varía de acuerdo a cuanta energía necesite la célula.
·Las mitocondrias se encuentran rodeadas por dos membranas, que son diferenciadas por sus funciones y las actividades que cumplen las enzimas, además se separan en: el citosol, el espacio inter membranoso y en la matriz mitocondrial.
·La membrana interna de la mitocondrias se compone de proteínas en un 80%, además no contiene poros y es bastante selectiva, cuenta con muchos complejos de enzimas y sistemas para transportar a través de la membrana, los cuales se implican en la trans locación de las moléculas.
El espacio inter membranoso, se compone por un líquido parecido al hialoplasma, además contiene gran cantidad de protones, que se generan con el bombeo de los complejos enzimáticos en la cadena respiratoria
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